这种病不是癌症,美利坚独资国德克萨斯奥斯汀

2019-10-22 10:30栏目:评测
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7月4日下午,应我校邀请,美国哈佛医学院博士生导师Ivan O. Rosas副教授在生物东楼报告厅作了一场题为“Aging biology can guide the design of future IPF therapies”的学术报告。此次报告会由余国营教授主持,生科院相关教师及研究生一起聆听报告。

不能爬楼梯,一爬就气喘;不能干家务,一动就气喘,咳嗽;连吹肥皂泡也成了一种奢望。他们的肺仿佛被一张无形的网勒紧,束缚着他们的日常行动和生活。对于常人来说再自然不过的“呼吸”,却成为他们四处奔走、渴望达成的目标。

Ivan O. Rosas对特发性肺纤维化的分类,诊断以及预后的研究现状进行了介绍,进一步指出SFPTC和MUC5B等的缺乏与IPF有关;阐述了老化和IPF的关系,线粒体自噬和老化在肺纤维化中的作用,发现内质网应激引起的线粒体功能失活会诱导自噬(尤其是mitophagy)的发生,mitophagy是慢性肺纤维化的一种适应性反应。报告最后指出,PINK1等的表达水平与老龄化小鼠的IPF有关,PINK1,Parkin,T3等功能的丧失加剧了肺纤维化的形成。Ivan O. Rosas的报告图文并茂,讲解详实,深入浅出,赢得了观众们热烈的掌声。最后,Ivan O. Rosas对在场师生们提出的各种问题耐心、细致地进行了解答。

这些都是特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)这种疾病患者的表现。

专家简介:

不是癌症,却比癌症生存率都低!

Ivan O. Rosas副教授,就职于Harvard Medical School 和Brigham and Women's Hospital。1991年获得哥伦比亚国立大学医学博士学位,主要从事人体肺纤维化转化的研究,致力于开发早期发现危险人群间质性肺病的策略,识别非侵入性生物标志物,并为患有特发性肺纤维化和其他进行性纤维化肺病的患者开发新疗法。Ivan O. Rosas副教授还担任American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine、American Journal of Cell and Molecular Biology、American Journal of Lung Cellular and Molecular Physiology、European Respiratory Journal、Nature Medicine、Thorax等期刊的评审专家,并在PLoS Medicine、Chest、J Biol Chem、N Engl J Med等刊物发表多篇有影响的论文。

特发性肺纤维化属于间质性肺疾病的一种。它会使肺组织纤维化,形成永久疤痕,导致肺功能不可逆性的持续下降。由于认知率低,早期症状不明显,患者误诊率高,确诊时间晚,确诊后中位生存期仅2-3年[澳门新葡新京官网,1] ,5年生存率低于30% [2],比大多数癌症的生存率都低,所以常被称作“不是癌症的癌症”。

(生命科学学院 丁 一)

在过去的二十年中,国内特发性肺纤维化发病率呈现逐步增加的趋势,且死亡率居高不下。据市场调研报告显示,我国IPF面临诊断率低、医院诊断水平参差不齐、抗肺纤维化治疗药物使用比例低的现状。

这种肺病一直缺乏权威数据!

然而,鉴于疾病本身的少见和学科发展的不平衡,特发性肺纤维化的发病率在我国尚未有准确和权威的流行病学数据。

近日,由勃林格殷格翰支持、中华医学会呼吸病分会间质病学组组长、中日医院代华平教授牵头的“中国特发性肺纤维化疾病登记研究”在北京正式宣布启动,也是首个针对中国特发性肺纤维化患者的流行病学观察队列研究。

中国工程院院士、中国医师协会呼吸医师分会会长、中日医院王辰院长在研究启动会上表示,呼吸系统疾病是我国第一大类疾病,而呼吸疾病中鉴别诊断最难的就是间质性肺疾病,其中就包括特发性肺纤维化。希望通过此次队列研究,能够填补国内特发性肺纤维化疾病领域流行病学的空白,同时促进中国特发性肺纤维化诊治流程的标准化,提高诊治水平。

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图为王辰院士在中国特发性肺纤维化登记研究会上发言

“目前欧洲、美国和日本针对特发性肺纤维化都做了相应的登记研究,而我国相对重视不够,在流行病学、疾病特征等方面都缺乏全面的资料。”代华平教授指出,“因此我们需要高质量的大数据来支撑认识这样危害大并且发病原因不是很清楚的疾病。”

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图为代华平教授在中国特发性肺纤维化登记研究会上发言

该研究将历时5年多,建立特发性肺纤维化前瞻性队列,构建规范的临床数据库和生物标本库,描述IPF的人口学特征与临床特征、自然病程、合并症与并发症特点、急性加重风险、患者生活质量、预后及影响因素,以及疾病负担等,筛查出预示IPF病情发展与转归的相关生物学标志物,在此基础上,建立IPF患者的规范管理体系和多中心协作网络。

识别危险信号,早诊早治!

研究显示:吸烟、空气污染、胃食管反流、家族史等是导致特发性肺纤维化的危险因素[3]、[4]。

起初,患者通常没有症状或者仅有一些轻微的症状。随着疾病恶化,可能会出现干咳、气短、疲乏无力、经常感冒、杵状指、体重减轻等症状。

专家提醒,对于存在危险因素,并且有上述症状的人群,尤其是年龄超50岁的男性,应尽早到正规医院做个高分辨率的CT检查来明确诊断。

目前,高分辨率CT是早期诊断特发性肺纤维化的关键检查。高分辨率CT较普通CT可更明显、清晰地显示特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小窝蜂阴影。

[1] Ley B,et al.Am J Respir Crit Care Med 2011:183. pp 431–440

[2] Vancheri C, et al. Eur Respir J 2013;41:262-269.

[3] Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788–824

[4] NHLBI, NIH. What Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis? nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ipf/. Accessed February 2015

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